"bronquiectasias: Recordando Uma Velha Doença"

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BRONQUIECTASIAS Recordando uma velha doença Como eram as Bronquiectasias nos anos 70 O que eram as BQ, e o seu significado. Consequência anatómica final resultante de um certo número de factores capazes de modificar a estrutura brônquica, pondo em acção um ciclo vicioso, INFECÇÃO INFLAMAÇÃO DESTRUIÇÃO TECIDULAR. Bronquiectasia era portanto uma designação Anatomo Patológica para a dilatação irregular com destruição estrutural do brônquio Não se considerava uma doença, mas o resultado de uma ou mais doenças. Quando muito chegou a chamar-se “DOENÇA BRONQUIECTÁTICA” Como entendíamos a génese das Bronquiectasias Alteração dos Mecanismos de defesa Infecção e Colonização Obstrução e colonização da mucosa Distorção e alterações da Parede brônquica e secreção de muco Libertação de mediadores inflamatórios Os factores etiológicos mais relevantes As doenças da infância Sarampo, T. Convulsa, Adenovirus TUBERCULOSE Sequelas de doenças do foro respiratório Pneumonias, Sarcoidose, DPOC, Corpos Estranhos, etc Doenças Congénitas hipo gama; situs inversus; sequestro; fq PERFIL DO DOENTE COM BRONQUIECTASIAS NOS ANOS 70 /80 PREFERENCIALMENTE JOVENS História de doença de infância nos antecedentes Clinica variável, mas com a tosse e expectoração abundante a assumir relevância Por vezes escarro ou expectoração hemoptóica. OUTRAS VEZES Doentes com passado de TP, e com sequelas mais ou menos extensas. Crianças com história de inalação de corpo estranho MENOS VEZES Alterações genéticas Situações particulares em crianças (FQ) TIPOS DE BRONQUIECTASIAS TRACÇÃO SACULARES CILINDRICAS Aspectos Particulares BRONQUIECTASIAS SECAS O SINTOMA DOMINANTE ERA A HEMOPTISE Casquete apical fibrobronquiectático FIBROSE QUISTICA COMEÇA A SER DIAGNOSTICADA COM MAIS RIGOR, COM A CRIAÇÃO NO PORTO DO INSTITUTO PORTUGUÊS DE GENÉTICA MÉDICA Dr. JACINTO DE MAGALHÃES – (anos 80) COMO SE CONDUZIA O CASO História Clínica Rx do tórax Tomografia convencional Bacteriológicos da expectoração Ginásio Avaliação Funcional Intervenção farmacológica DISCUSSÃO DO CASO Cirurgia ou Tratamento conservador Estudo do doente para cirurgia ou não. Educação do doente Alta hospitalar sempre com ligação à C. Externa Plano de estudo doente cirúrgico Fase de estudo geral ….. Avaliação Funcional Ginásio Proposta para Broncografias Admissão para Cirurgia critérios cirúrgicos Alta para a área médica Ajudar o doente a viver com a nova situação criada Plano de “follow up” para o doente não cirúrgico Ensinar a viver com a doença Caracterização da “fauna bacteriológica” e da sensibilidade antibiótica para “afinação” do tratº, no domicilio Ensino periódico das posições de drenagem Consultas periódicas Alguns Casos Clínicos da Época PAULA ORLANDA Chegou ao Serviço com o diagnóstico de ASMA Tinha então 17 anos, e o estudo revelou a existência de Bronquiectasias saculares (em cacho) bilaterais, muito extensas. INOPERÁVEIS Episódios de broncorreia dramáticos, com cheiro fétido, e sangue á mistura Consulta externa, Ginásio, Internamentos, durante anos. O aparecimento da Ciprofloxacina, alterou a expectativa A surpresa do casamento aos 24 anos A surpresa da Gravidez Foi mãe apenas 2 anos F. Leão Hemoptises – diagnóstico de entrada 34 anos, mineiro de carvão nas Asturias, desde 3 anos antes Relatório de alta do I N Silicosis de Oviedo, com história de hemoptises de enorme gravidade. TP? SILICOSE? Exigiu alta para regresso a Portugal Estudo possível, negativo. Foi proposto para embolização Foi dos primeiros doentes a ser embolizado no H.S. João (Prof A. Marques) Três anos de acalmia absoluta, retomou o trabalho, em Portugal Nova crise hemoptóica com intervenção de emergência. broncoscopia de risco, tentada e não conseguida F. Leão conclusão Bronquiectasias secas Submetido a exérese do Lobo Médio Peça cirúrgica revela: Silicose dos mineiros de carvão, com zonas de retracção pulmonar. Bronquiectasias de tracção. Hipertrofia das artérias brônquicas Presença de um “Bronquiolito”, que faz erosão na artéria brônquica. (Gânglio calcificado resultante do complexo tuberculosos primário) Possível causa das hemorragias graves. Curiosamente sem história relevante de crises de expectoração purulenta. Acessos de tosse sim Expectoração Não J A SOUSA Bronquiectasias dos lobos superiores Bancário, 29 anos internado em 1975 por TP bilateral nos vértices Um ano e meio de internamento. Sai curado. Cerca de 2 décadas e meia depois, entrada no SU por hemoptises Relatório da radiologia: Casquete bi apical fibrobronquiectático. TP residual. TAC: bronquiectasias Tratamento Conservador - Recidivas Frequentes - Expectoração Hemoptóica Pesquiza de BAAR - POSITIVO Actualmente: curado. Expectoração hemoptóica fácil e frequente Bronquiectasias Cilíndricas