Differentialdiagnostik Der Demenz

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HANSE-Klinikum Wismar GmbH Klinik für Psychiatrie, Psychotherapie und Psychosomatik Dahlberg 11 23970 Wismar 0 Medizinische Aspekte der Demenzerkrankung Diagnostik Differentialdiagnostik Epidemiologie Pharmakotherapie Pathophysiologie Ätiologie Prävention Genetik Krankheitsverlauf 1 Nicht-medikamentöse Behandlung Medizinische Aspekte der Demenzerkrankung • Formen und Differentialdiagnostik der Demenzen • Verhaltensstörungen bei Demenz 2 Demenz – eine Syndromdiagnose Nach S3-Leitlinie „Demenzen“ ICD-10-Definition: Demenz (ICD-10-Code: F00-F03) ist ein Syndrom als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des Gehirns mit Störung vieler höherer kortikaler Funktionen, einschließlich Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache, Sprechen und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur Entscheidung. Das Bewusstsein ist nicht getrübt. Für die Diagnose einer Demenz müssen die Symptome nach ICD über mindestens 6 Monate bestanden haben. Die Sinne (Sinnesorgane, Wahrnehmung) funktionieren im für die Person üblichen Rahmen. Gewöhnlich begleiten Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation die kognitiven Beeinträchtigungen; gelegentlich treten diese Syndrome auch eher auf. Sie kommen bei Alzheimer-Krankheit, Gefäßerkrankungen des Gehirns und anderen Zustandsbildern vor, die primär oder sekundär das Gehirn und die Neuronen betreffen. 3 Demenz – eine Syndromdiagnose Nach S3-Leitlinie „Demenzen“ ICD-10-Definition: Demenz (ICD-10-Code: F00-F03) ist ein Syndrom als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des Gehirns mit Störung vieler höherer kortikaler Funktionen, einschließlich Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache, Sprechen und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur Entscheidung. Das Bewusstsein ist nicht getrübt. Für die Diagnose einer Demenz müssen die Symptome nach ICD über mindestens 6 Monate bestanden haben. Die Sinne (Sinnesorgane, Wahrnehmung) funktionieren im für die Person üblichen Rahmen. Gewöhnlich begleiten Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation die kognitiven Beeinträchtigungen; gelegentlich treten diese Syndrome auch eher auf. Sie kommen bei Alzheimer-Krankheit, Gefäßerkrankungen des Gehirns und anderen Zustandsbildern vor, die primär oder sekundär das Gehirn und die Neuronen betreffen. 4 Demenz – eine Syndromdiagnose Nach S3-Leitlinie „Demenzen“ ICD-10-Definition: Demenz (ICD-10-Code: F00-F03) ist ein Syndrom als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des Gehirns mit Störung vieler höherer kortikaler Funktionen, einschließlich Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache, Sprechen und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur Entscheidung. Das Bewusstsein ist nicht getrübt. Für die Diagnose einer Demenz müssen die Symptome nach ICD über mindestens 6 Monate bestanden haben. Die Sinne (Sinnesorgane, Wahrnehmung) funktionieren im für die Person üblichen Rahmen. Gewöhnlich begleiten Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation die kognitiven Beeinträchtigungen; gelegentlich treten diese Syndrome auch eher auf. Sie kommen bei Alzheimer-Krankheit, Gefäßerkrankungen des Gehirns und anderen Zustandsbildern vor, die primär oder sekundär das Gehirn und die Neuronen betreffen. 5 Demenz – eine Syndromdiagnose Nach S3-Leitlinie „Demenzen“ ICD-10-Definition: Demenz (ICD-10-Code: F00-F03) ist ein Syndrom als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden Krankheit des Gehirns mit Störung vieler höherer kortikaler Funktionen, einschließlich Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache, Sprechen und Urteilsvermögen im Sinne der Fähigkeit zur Entscheidung. Das Bewusstsein ist nicht getrübt. Für die Diagnose einer Demenz müssen die Symptome nach ICD über mindestens 6 Monate bestanden haben. Die Sinne (Sinnesorgane, Wahrnehmung) funktionieren im für die Person üblichen Rahmen. Gewöhnlich begleiten Veränderungen der emotionalen Kontrolle, des Sozialverhaltens oder der Motivation die kognitiven Beeinträchtigungen; gelegentlich treten diese Syndrome auch eher auf. Sie kommen bei Alzheimer-Krankheit, Gefäßerkrankungen des Gehirns und anderen Zustandsbildern vor, die primär oder sekundär das Gehirn und die Neuronen betreffen. 6 Differentialdiagnostik der Demenz 7 Modifiziert nach Heuft et al. Nervenarzt 1997;68:259-269 Prävalenz der häufigsten Demenzformen Vaskuläre Demenz (VD) 5% nur VD 10% Mischform mit AD AlzheimerDemenz (AD) 15% 60% 15% Lewy-body-Demenz (LBD) 3% nur LBD 12% Mischform mit AD 5% 5% Frontotemporale Demenz (FTD) Andere Demenzen Nach neueren Ergebnissen sind Mischformen heute am häufigsten! 8 Gearing 1995, Kosunen 1996, Nagy 1998 1.9 Alzheimer-Demenz Generalisierte Degeneration – Beginn im Hippocampus und mediobasalen Temporallappen ( Gedächtnis) – Ausbreitung auf den Temporallappen ( Aphasie) b) Parietallappen ( Apraxie) c) Occipitallappen ( Agnosie) a) 9 Alzheimer-Demenz 10 4.13 Alzheimerdemenz 11 Vaskuläre Demenz 12 Frontotemporale Demenz Riepe, Benesch, Fröhlich: Leitlinie DGN: Neurodegenerative Demenzen 13 Frontotemporale Demenz Riepe, Benesch, Fröhlich: Leitlinie DGN: Neurodegenerative Demenzen 14 Primär progressive Aphasie (PPA) Riepe, Benesch, Fröhlich: Leitlinie DGN: Neurodegenerative Demenzen 15 Semantische Demenz (SD) 16 Parkinsondemenz 17 Lewy-body-Demenz • progrediente Demenz (all. Kriterien der Demenz) • Störungen von – Aufmerksamkeit – Frontalen Funktionen und – visuell-räumlichen Funktionen 18 Lewy-body-Demenz • weitere charakteristische Symptome: • Fluktuationen der Hirnleistung mit ausgeprägten Schwankungen der Wachheit und Aufmerksamkeit • wiederholte visuelle Halluzinationen, ausgeformt, detailliert • spontane motorische Parkinson-Symptomatik • die Verdachtsdiagnose unterstützen: • rezidivierende Stürze und Synkopen • vorrübergehende Bewusstlosigkeit • erhöhte Empfindlichkeit auf Antipsychotika • Halluzinationen anderer Sinnesmodalitäten • Depression 19 NPH - Normaldruckhydrocephalus • frontale Gangstörung • Blasenentleerungsstörung • Dementielle Entwicklung 20 Differentialdiagnostik der Demenz 21 Modifiziert nach Heuft et al. Nervenarzt 1997;68:259-269 seltene Formen der Demenz § Huntington-Chorea subkortikale Demenz, autosomal-dominant, Beginn zw. 35. u. 50. Lj. § Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJE) 1/1.000.000, ähnlich wie AD, rasch progredient, zerebelläre Ataxie, Protein 14-3-3 § Progressive supranukleäre Paralyse (Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) 1/100.000, schleichend nach 40. Lj., vertikale Blickparese nach unten, Gangstörung, Demenz § Kortikobale Degeneration Beginn um 60. Lj., Bradykinese, Rigor, „Alien-limb“, ideomot. Apraxie, supranukleäre Blickparese § § § § 22 Intrakranielle Tumoren Multiple Sklerose Hypoxischer Hirnschaden Schädel-Hirn-Trauma Sekundäre Demenzen Internistische Erkrankungen • schwere kardiopulmonale Erkrankungen, die zu einer Minderversorgung des Gehirns mit Glukose und Sauerstoff führen (COPD, Emphysem, Herzinsuffizienz u.a. ) • Endokrinopahtien (Hypothyreose, seltener Hyperthyreose) • Elektrolytstörungen ( Hypo- und Hypernatriämie, Hyperkalzämie, Hypokaliämie) • Anämie • Exsikkose, Mangel- und Fehlernährung • Hypovitaminosen ( Vitamin B12, Folsäure) • chronische Hepatopathie (z.B. Leberzirrhose) • chronische Nephropathie (chronische Niereninsuffizienz) 23 Sekundäre Demenzen Überdosierung oder Nebenwirkungen von Medikamenten • Neuroleptika • Lithium • Anticholinergika • Herzglykosiede • Betablocker • Antihypertensiva ( v.a. Clonidin, Prazosin, Reserpin) • Opioide • Antihistaminika • Antibiotika (Gyrasehemmer, Penicilline, Cephalosporine) 24 Delir Das Delir ist ein Synonym für Verwirrtheitszustände und bezeichnet alle psychischen Störungen , die eine organische Ursache haben und mit verändertem Bewusstsein, gestörter Aufmerksamkeit und anderen kognitiven Störungen einhergehen. 25 Förstl, Fischer, Assem-Hilger 2003 Delir – zentralnervöse Symptome 26 Delir – periphere Symptome § trockene Haut und Schleimhäute § Fieber § Mydriasis § Harnverhalt § Obstipation bis paralytischer Ileus § Tachykarde Herzrhythmusstörungen § Blutdruckveränderungen 27 Delir – Risikofaktoren und Auslöser Die wichtigsten prädisponierenden Faktoren sind hohes Lebensalter, Demenz und Multimorbidität. 28 Delir - multifaktorielles Modell 29 Differentialdiagnosen Demenz 30 Klinik der Demenz § kognitive Störungen Einschränkung der geistigen Leistungsfähigkeit § Alltagskompetenz Aktivitäten des täglichen Lebens § Nicht-kognitive Störungen Psychische Störungen und Verhaltensauffälligkeiten 31 Klinik der Demenz 1. Störung kognitiver Funktionen § Gedächtnis (Merkfähigkeit, Kurz-, Langzeitgedächtnis) § Lernfähigkeit (neue Aufgaben oder Betätigungen) § Orientierung (räumlich, situativ, zur Person) § Sprache (Wortfindungsstörungen, Floskeln) § Rechnen (eigene Finanzen regeln) § Urteilsvermögen (Klima-adäquate Kleidung) § Logisches Denken (Probleme managen können) § Auffassung (Sinn und Inhalt verstehen können) 32 Kognition = Aufnahme + Verarbeitung von Informationen Klinik der Demenz 3. Alltagskompetenz • Termine einhalten • finanzielle Angelegenheiten regeln • zwei Dinge gleichzeitig tun • Freizeitaktivitäten ausüben • Verkehrsmittel benutzen • sich an Unterhaltung beteiligen • Telefon benutzen • Nachrichten entgegennehmen • Einkaufen, Geld abzählen • Essen zubereiten • Körperpflege 33 Verhaltensstörung / Verhaltensauffälligkeiten bei Demenz In Deutschland leiden ca. 1,2 Millionen Menschen an einer Demenz. 92% der Demenzpatienten entwickeln Verhaltensauffälligkeiten (Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia, BPSD) Statistisch gesehen: Auf 1 Allgemeinmediziner entfallen ca. 20 Demenzpatienten 34 Bickel (2000) Inzidenz nichtkognitiver Störungen bei Demenz 35 Wahnvorstellungen 40-60 % Halluzinationen 25-50 % Erregtheit / Aggression 30-50 % Depression / Dysphorie 30-70 % Apathie 50-90 % Enthemmung 10-40 % Reizbarkeit / Labilität 10-40 % abnormes motorisches Verhalten 50-80 % Schlaf / nächtliches Verhalten 60-80 % Störungsbereiche des Demenzsyndroms Demenzerkrankung kognitive Symptome somatische Symptome nichtkognitive Symptome 36 Störungsbereiche des Demenzsyndroms 37 Kognitive Symptome Gedächtnis, Orientierung, Denkvermögen, Aphasie, Agnosie, Apraxie, Viso-Perzeption und Viso-Konstruktion Nichtkognitive Symptome Aggressivitität, Misstrauen, Unruhe, Schlaf-Wach-Rhythmus-Störung, Wahn und Halluzinationen, Angst, Depressivität, sozialer Rückzug, Apathie, Appetitverlust Somatische Symptome Inkontinenz, Rigidität, Gangstörungen, Primitivreflexe, Krampfanfälle, Schluckstörungen, Delir aus Kurz (1998) Entwicklung von Verhaltensstörungen bei Demenz 38 Jost, Grossberg (1996) Pathophysiologie - Hypothesen 39 Dysfunktion Lokalisation Enthemmung Frontale Kortex affektive Störung Subkortikale Nuklei Wahn Paralimbische Gebiete Frontotemporaler Kortex von Sutzer 1996 Pathophysiologie - Hypothesen 40 Dysfunktion Lokalisation Enthemmung Frontale Kortex affektive Störung Subkortikale Nuklei Wahn Paralimbische Gebiete Frontotemporaler Kortex von Sutzer 1996 Pathophysiologie - Hypothesen 41 Dysfunktion Lokalisation Enthemmung Frontale Kortex affektive Störung Subkortikale Nuklei Wahn Paralimbische Gebiete Frontotemporaler Kortex von Sutzer 1996 Pathophysiologie - Hypothesen 42 Dysfunktion Lokalisation Enthemmung Frontale Kortex affektive Störung Subkortikale Nuklei Wahn Paralimbische Gebiete Frontotemporaler Kortex von Sutzer 1996 Ursachen nichtkognitiver Symptome Verhaltensauffälligkeiten Affektive Symptome Psychotische Symptome Teil der Demenzerkrankung Somatische Komorbidität 43 nach Gutzmann (2005) Komorbidität Psychiatrische Komorbidität Ursachen nichtkognitiver Symptome Medizinisch–somatische Ursachen nichtkognitiver Störungen bei Demenz 1.Aggressivität / Unruhe / Enthemmung 2.„Nahrungsverweigerung“ / Apathie 3.Schlaf-Wach-Rhythmus-Störung 4.Wahn und Halluzination 44 Medizinisch-somatische Ursachen nichtkognitiver Störungen bei Demenz Aggressivität / Unruhe / Enthemmung • Schmerzen (Frakturen, unerkannte Stürze, Osteoporose, Zähne, …) • Organisch affektive Störung, manisch (frontale/-temporale Läsion) • Organisch wahnhafte Störung, z.B. Bestehlung (paralimbische Läsion) • Digitalis-Überdosierung • Neuroleptika-Überdosierung • Benzodiazepin- oder Alkoholentzug • Hyperthyreose, Diabetes mellitus, Herzinsuffizienz • Harnwegsinfekt, Herzinfarkt, COPD, Pneumonie • Cerebralen Ischämie, Exsikkose, Delir, symptomatische Epilepsie 45 Medizinisch-somatische Ursachen nichtkognitiver Störungen bei Demenz „Nahrungsverweigerung“ / Apathie •Helicobacter pylori-Gastritis (Kountouras et al. Neurology 2006) •Digitalis-Überdosierung •Psychopharmakaüberdosierung •Polypharmazie •Zahnprobleme, Entzündung im Mund (Cave: Prothese) •Cerebrale Ischämie mit Schluckapraxie/-lähmung •Organisch affektive Störung, depressiv (links parietale Läsion) •Organisch wahnhafte Störung, z.B. Vegiftungswahn (paralimbische Läsion) • Harnwegsinfekt, Pneumonie, Herzinfarkt, Exsikkose, Delir 46 Medizinisch-somatische Ursachen nichtkognitiver Störungen bei Demenz Schlaf-Wach-Rhythmus-Störung •Psychopharmakaüberdosierung (Unruhe) •Dekompensierte Herzinsuffizienz (Nykturie) •Hypoglykämien, Hyperthyreose (Schlaflosigkeit) •Schmerzen •Schlafapnoe (vermehrte Schläfrigkeit) •Benzodiazepin- oder Alkoholentzug •Harnwegsinfekt, Herzinfarkt, Delir •Sun-downing Phänomen (Melatonin-Umkehr) 47 Medizinisch-somatische Ursachen nichtkognitiver Störungen bei Demenz Wahn und Halluzination = Bestehlungs-, Einbruchs-, Eifersuchtswahn = optisch, selten akustisch oder Körperhalluzinationen •Hyperthyreose, Hyper- und Hyperglykämien •Antiparkinsonmedikamente, Digitalispräparate •Psychopharmakaüberdosierung (Neuroleptika, Anticholinergika) •Sehbehinderung (optisch), Hörbehinderung (akustisch) •Harnwegsinfekt, Herzinfarkt, Pneumonie, Delir •Hirnorganische Erkrankungen (Hämatom, Tumor, Enzephalitis) •Lewy-Körper-Demenz 48 (szenisch; parietaler Kortex) Psychiatrische Ursachen nichtkognitiver Störungen bei Demenz Psychiatrische Ursachen Nichtkognitiver Störungen bei Demenz 1.Affektive Störung 2.Psychotische Störung 3.Persönlichkeitsstörung 49 Psychiatrische Ursachen nichtkognitiver Störungen bei Demenz 50 Störung psychiatrische Erkrankung Affektive Störung • Unipolare Depression • bipolare Störung • wahnhafte Depression • Anpassungsstörung • Angststörung / PTSB Psychotische Störung • Schizophrenie / polymorphe Psychose • anhaltend wahnhafte Störung • schizoaffektive Psychose Persönlichkeitsstörung • ängstlich-vermeidende PKS • histrionische PKS • anankastische PKS Verhaltensströrungen bei Demenz Demenzform Typische Verhaltensstörung früh: Unruhe, Aggressivität, Depression, Angst Alzheimer Demenz später: Wahn, Halluzinationen Vaskuläre Demenz Früh: Wahn und Halluzinationen Später: Depression oder Manie Ausgeprägte szenische Halluzinationen Lewy-body-Demenz Frontotemporale Demenz Früh: Enthemmung, Depression, An gst, Emotionale Indifferenz, geistige Unflexibilität, Fremdaggressivität, Wahn, Schreiattacken Visuelle Halluzinationen Parkinson-Demenz 51 Allgemeine therapeutische Prinzipien • Störung identifizieren und zuordnen (Verhaltensauffälligkeiten erkennen) • Zusatzerkrankungen ausschließen (Abgrenzung vom Delir) • somatische oder psychiatrische Komorbiditäten prüfen • therapeutisches Gesamtkonzept (medikamentös und nichtmedikamentös) • auslösende Faktoren / Situationenen identifizieren, vermeiden, umlenken • validierender Umgang (Validation als Grundeinstellung) • Psychoedukation aller an der Pflege und Betreuung Beteiligten • regelmäßige Überprüfung des Behandlungskonzeptes 52 Nicht-medikamentöse Maßnahmen Patientenorientiert: • Strukturierung des Tagesablaufs, Merkhilfen • Aktivierung, soziale Kontakte Angehörigenorientiert: • Schulung / Aufklärung (Psychoedukation) • Selbsthilfegruppen 53 Nicht-medikamentöse Maßnahmen • Förderung erhaltener Kompetenz • Milieutherapeutische Interventionen • Aufrechterhaltung alltäglicher Fertigkeiten • Unterstützung pflegender Bezugspersonen • kognitive Aktivierung • psychologische Therapieansätze 54 Kognitive alltagspraktische Kompetenz 1. Unspezische Stimulation 2. Spezifische Stimulation • Realitätsorientierungstraining (ROT) • Kommunikationstraining • Selbsterhaltungstherapie (SET) (Romero et al. 1997) • Erinnerungstherapie (Reminiszenz) 55 Coleman (1988); Ehrhardt et al. (1997); Scogin, McElreath (1994); Romero et al. (1997) Kognitive alltagspraktische Kompetenz 3. Indirektie Intervention 4. Psychotherapie • Milieugestaltung • Verhaltenstherapie • Soziotherapie • Validation • Angehörigenarbeit • adäquate Beschäftigung • Kunst-, Ergo- und Musiktherapie 56 Ehrhardt et al. (1997) Milieugestaltung • überschaubare Tagesstrukturierung • Einsatz von Gedächtnishilfen • Lichtgestaltung • Orientierungshilfen • ausschalten von Gefahrenquellen • Vorbeugung gegen Stürze • möglichst konstant betreuende Personen 57 Validation - Grundhaltung Die Grundhaltung der Validation: • dem Dementierenden in dessen innere Gefühlswelt zu folgen • diese zu benennen • und zu bestätigen (für gültig erklären) Validation: Naomi Feil • holt den Dementierenden in seiner inneren Welt ab • begleitet ihn ein Stück • führt ihn sanft, soweit er es zulässt, in die Realität zurück 58