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Mensch& Medizin HULTON ARCHIVE / GETTY
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Schock nach der Geburt
Diagnose Andrea Six
D Der Schauspieler Robin Williams – im Bild: in der Tragikomödie «Jack» von 1996 – litt gemäss Autopsiebericht an der Lewy-Körper-Demenz.
ImSchattenvon Alzheimer Die Lewy-Körper-Demenz ist eine häufige Form der Demenz, doch kaum jemand kennt sie. Ein typisches Symptom sind Halluzinationen. Von Theres Lüthi
A
ls der amerikanische Schauspieler Robin Williams sich vor einem Jahr mit 63 das Leben nahm, waren die Gründe schnell gefunden. Williams, so liessen seine Pressevertreter ausrichten, habe in letzter Zeit mit schweren Depressionen gekämpft. Vor wenigen Wochen aber trat seine Witwe Susan Schneider Williams an die Medien und stellte klar: «Es waren nicht Depressionen, die Robin umbrachten. Es war die LewyKörper-Demenz.» Den wenigsten Menschen dürfte diese Krankheit ein Begriff sein, dabei stellt sie nach Alzheimer die zweithäufigste Form einer Demenz dar. Von jener unterscheidet sie sich aber klar. «Die Alzheimerdemenz beginnt typischerweise mit einer Gedächtnisstörung», sagt Urs Mosimann, Direktor der Privatklinik Wyss in Münchenbuchsee. Bei der Lewy-Körper-Demenz dagegen ist das Gedächtnis zu Beginn der Erkrankung relativ gut erhalten. Die Probleme äussern
Eiweissablagerungen im Gehirn An der Lewy-Körper-Demenz erkranken etwas mehr Männer als Frauen. Sicher bestätigt wird die Diagnose erst mit der Autopsie. Charakteristisch sind mikroskopisch kleine Eiweissablagerungen in den Nervenzellen, nach dem Entdecker Friedrich Lewy (1885–1950) auch Lewy-Körperchen genannt. Je nach Lokalisation verursachen die Ablagerungen Parkinsonsymptome oder Halluzinationen, kognitive Fluktuationen und Schläfrigkeit. (tlu.)
Lewy-Körper finden sich in den Nervenzellen des Hirnstamms und der Hirnrinde.
sich auf andere Art. Vor allem drei Symptomkomplexe stehen im Vordergrund: parkinsonähnliche Störungen der Motorik, starke Schwankungen der geistigen Leistungsfähigkeit und visuelle Halluzinationen. «Je nachdem, welches Symptom zuerst auftritt, werden die Patienten unterschiedlichen Spezialisten zugewiesen», sagt Mosimann. «Die Leute mit Parkinsonbeschwerden werden von einem Neurologen untersucht, jene mit Halluzinationen zum Beispiel vom Psychiater.» Wie bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen ist das Alter ein erheblicher Risikofaktor. Meist beginnt die Krankheit ab einem Alter von etwa 60, danach steigt das Risiko exponentiell an. Genau wie das Erstsymptom kann auch die Verlaufsgeschwindigkeit unterschiedlich sein. Treten Parkinsonsymptome auf, führt dies generell zu einer schnelleren Beeinträchtigung im Alltag. Typisch sind aber auch grosse Schwankungen der geistigen Schärfe. So können Patienten an manchen Tagen klar sein, in anderen Momenten aber sind sie verwirrt, können keiner Konversation folgen und geben inkohärente Gedanken von sich. Hinzu kommt eine Änderung der Schlafgewohnheiten mit ausgeprägter Tagesschläfrigkeit. «Die Patienten wirken zuweilen apathisch, und das kann schnell mit einer Depression verwechselt werden», schreibt Ian McKeith von der Newcastle University, ein weltweiter Experte auf dem Gebiet. Das vielleicht eindrücklichste Symptom der Krankheit sind jedoch die visuellen Halluzinationen. Treten sie früh in der Erkrankung auf, ist das meist ein untrügliches Zeichen einer Lewy-Körper-Demenz. «Wiederkehrende Halluzinationen im Alter kommen eigentlich nur bei zwei Erkrankungen vor», sagt Mosimann, «bei Personen mit einer altersbedingten Sehbeeinträchtigung und eben bei der Lewy-Körper-Demenz.» Die Kranken berichten wenig über ihre Halluzinationen. «Viele behalten sie für sich, weil sie Angst haben, an einer psychischen Krankheit zu leiden», sagt Mosimann. «Erst wenn man sie danach fragt, erzählen sie davon.» Halluzinationen treten zu allen Tageszeiten auf, sie tauchen vor allem in Räumen auf, in denen sich der Betroffene
Formen der Demenz
1.
Die Alzheimerkrankheit ist die häufigste Form einer Demenz. Dazu zählen etwa 50 Prozent aller Fälle.
2.
Die Lewy-KörperDemenz macht 15 bis 20 Prozent aller Fälle aus.
3.
Bei der vaskulären Demenz kommt es infolge von Durchblutungsstörungen des Gehirns zu einem Absterben von Nervenzellen. Dazu zählen etwa 15 Prozent aller Fälle.
lange aufhält und wenn nur wenig äussere Stimulation vorhanden ist. Halluziniert wird von Kindern, Menschen und Gegenständen, die Episoden dauern einige Sekunden bis Minuten. «Kinder sind ein Thema, das häufiger bei Frauen vorkommt. Männer halluzinieren eher von Personen, die sie nicht kennen», sagt Mosimann. Ein Teil der Patienten erlebt die Halluzinationen als belustigend und unterhaltend, ein anderer Teil erlebt sie als bedrohlich. Vor allem für die Angehörigen können solche Episoden jedoch besorgniserregend sein, insbesondere wenn sie nachts auftreten und ein Patient um 2 Uhr morgens aus dem Haus will, um die halluzinierten Kinder zu holen. Zur Behandlung der Halluzinationen müssen Antipsychotika sehr zurückhaltend eingesetzt werden, weil viele Erkrankte mit Lewy-Körper-Demenz Nebenwirkungen entwickeln. Gute Erfahrungen hat man dagegen mit Cholinesterase-Hemmern gemacht, die man gewöhnlich bei Alzheimer verwendet. Gegen die motorischen Störungen wiederum helfen manchmal Parkinsonmedikamente. Doch ein klares Behandlungsschema gibt es nicht. Das liegt auch daran, dass die Krankheit selbst vielen Ärzten noch zu wenig bekannt ist und die Abgrenzung zur Parkinsonkrankheit nicht immer klar ist. Denn auch bei Parkinsonpatienten können im Laufe der Zeit Halluzinationen und kognitive Fluktuationen auftreten. «Parkinson und die Lewy-Körper-Demenz sind wahrscheinlich zwei verschiedene Verlaufsformen ein und derselben neurodegenerativen Erkrankung, doch dazu sind die Bücher noch nicht geschlossen», sagt Mosimann. In diesen Tagen findet in Florida die vierte Konsensus-Konferenz statt, an der Experten aus aller Welt ihre Erfahrungen mit dieser schwer fassbaren Krankheit austauschen. Dabei soll die Symptomliste überarbeitet und ein einfacheres Diagnoseraster entwickelt werden. Vor allem aber geht es darum, den Bekanntheitsgrad der Krankheit zu erhöhen. «Die Lewy-Körper-Demenz ist eingeklemmt zwischen der Parkinsonkrankheit und der Alzheimerdemenz», schreibt McKeith. «Es ist höchste Zeit, dass die Krankheit ins Rampenlicht kommt.»
as Kind ist da. Ein überwältigender Moment. Die junge Mutter ist überglücklich. Schon jetzt stellt sich die 27-Jährige vor, dass diesem ersten Kind viele weitere folgen sollen. Doch nur allzu bald wird sie von den Ärzten auf der Geburtsstation aus ihren Träumen gerissen. Denn die Geburt ist noch nicht beendet. Eigentlich sollte, kurz nachdem das Baby zur Welt gekommen ist, die Plazenta geboren werden. Der Mutterkuchen besteht aus Gewebe der Mutter und des Kindes und dient während der Schwangerschaft dazu, das Baby zu versorgen. Erst wenn die Plazenta ausgestossen ist, kann sich die Gebärmutter wieder auf ihre ursprüngliche Grösse zurückbilden. Doch auch Stunden nach der Geburt will die Nachgeburtsphase bei der 27-Jährigen nicht einsetzen. Die Mediziner sind besorgt. Das überschüssige Gewebe könnte sich mit lebensgefährlichen Krankheitserregern infizieren. Vorsichtig versuchen sie, die Plazenta mit den Händen zu lösen, doch der Mutterkuchen sitzt fest. Offensichtlich ist das Gewebe mit der Gebärmutter verwachsen. Diese Störung der Plazenta-Haftung kann in schweren Fällen eine Operation nötig machen. Die Gebärmutter müsste dann komplett entfernt werden. Und dabei wollte die junge Mutter doch noch weitere Kinder haben. Verzweifelt fragt sie die Ärzte nach einer Alternative zur Operation. Schliesslich entscheiden sich die Mediziner, nachdem sie eine Woche abgewartet haben, es mit einem Medikament zu versuchen. Das Mittel, das sie einsetzen, wirkt entzündungshemmend und bremst das Immunsystem aus. Ursprünglich zur Krebstherapie entwickelt, könnte es auch bei der Plazenta-Störung helfen. Zwar leidet die 27-Jährige schliesslich doch an einer Infektion, diese lässt sich jedoch mit Antibiotika gut behandeln. Doch weiterhin ist Geduld gefragt. Erst 117 Tage nach der Geburt setzen bei der Frau auf einmal wehenartige Krämpfe ein. Und endlich wird die restliche Plazenta ausgestossen. Zwei Jahre später schenkt die glückliche Mutter ihrem zweiten Kind das Leben. Quelle: «Journal of Medical Case Reports», 2015, Bd. 9, online.
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