Patologia Do Eritrócito Patologia Do Eritrócito

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Patologia do eritrócito ANEMIA ANEMIA Sempre que os valores do eritrograma estão abaixo dos normais para o laboratório fala-se de ANEMIA. Valores mais utilizados: - Hemoglobina - Hematócrito PARÂMETRO HOMEM MULHER Hemoglobina (g/dL) 13,0-18,0 11,5-16,5 Hematócrito (%) 40 54 40-54 37 47 37-47 Contagem de GV (x1012/L) 4,5-6,5 3,8-5,8 Hemoglobina globular média (pg) 27-32 Volume globular média (fl) 76-96 Concentração da hemoglobina globular média (g/dL) 30-35 Patologia do eritrócito ANEMIA Outros parâmetros de diagnóstico: - Volume V l de d sangue no adulto d lt Vol. total de GV Vol. total de plasma Homem (ml/Kg) Mulher (ml/Kg) 25-35 22-32 40-50 mL Há anemia quando o volume total de GV é inferior a 25 ml/Kilo de peso para o homem (na prática não se faz). É importante para definir policitémia verdadeira ou falsa. Cristina V. Almeida 1 Patologia do eritrócito ANEMIA CONSIDERAÇÕES GERAIS - Uma U redução d ã da d hemoglobina h l bi é normalmente l t acompanhada h d por uma diminuição di i i ã do d volume globular médio, mas estes podem estar normais em alguns doentes - Alterações no volume plasmático total assim como a massa total circulante de hemoglobina determina a concentração de hemoglobina - a redução no volume plasmático (ex.: desidratação) pode mascarar a anemia ou mesmo causar policitémia - um aumento no volume plasmático (ex.: esplenomegalia ou gravidez) pode causar anemia mesmo com um número total de GV p em circulação e massa de hemoglobina normais - Após uma grande perda aguda de sangue, a anemia não se torna imediatamente aparente uma vez que o volume de sangue total está diminuído (demora cerca de 1 dia a repor o volume plasmático) - sintoma inicial é devido à redução do volume plasmático e não à anemia Patologia do eritrócito ANEMIA CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS A maior adaptação à anemia está no sistema cardiovascular (aumento do volume lançado na corrente e taquicardia) e na curva de dissociação da hemoglobina. A presença ou ausência de sinais clínicos pode ser considerada atendendo a: z Velocidade da investida - anemia progressiva rápida causa mais sintomas devido ao menor tempo de adaptação do sistema cardiovascular e da curva de dissociação da hemoglobina z Severidade - anemia moderada normalmente não produz sintomas, mas normalmente estão presentes quando Hb<9-10 g/dL. Mesmo a severa poderá não originar sintomas (muito gradual num ind. saudável) z Idade - indivíduo de mais idade não toleram tão bem como os mais novos devido à falta de oxigénio nos órgãos devido à não compensação cardiovascular z Curva de dissociação-O2 da hemoglobina - a anemia está normalmente associada a um aumento de 2,3-DPG nos GV e a uma deslocação da curva para a direita Cristina V. Almeida 2 Patologia do eritrócito ANEMIA SINTOMAS E SINAIS z SINTOMAS - Menos fôlego (particularmente no exercício) - Fraqueza - Palpitações - Dores de cabeça - Falha cardíaca Indivíduos com mais idade - Confusão SINAIS (Gerais e Específicos) - Gerais: palidez das mucosas, taquicardia, falha cardíaca, hemorragia retinal (pouco usual) - Específicos (associados com tipos particulares de anemia): . coiloniquia (deficiência de ferro) . Icterícia (anemia hemolítica e megaloblástica) . Deformação óssea (talassemia major) z Pode estar também presente neutropenia ou trombocitopenia Patologia do eritrócito ANEMIA CLASSIFICAÇÃO DAS ANEMIAS z CAUSA 1) Diminuição da produção de GV - causa medular 2) Aumento da destruição de GV - causa extramedular 3) Perda de sangue - causa extramedular Cristina V. Almeida 3 Patologia do eritrócito CLASSIFICAÇÃO DAS ANEMIAS z ÍNDICES ERITROCITÁRIOS: Microcítica, hipocrómica VGM < 80 fl HGM < 27 pg Normocítica, normocrómica VGM 80-95 fl HGM > 26 pg Macrocítica VGM > 95 fl Deficiência de ferro Muitas anemias hemolíticas Anemia megaloblástica (def. vit. B12 ou folato) Talassemia Anemia secundária Anemia das doenças crónicas (alg. casos) Após uma perda aguda de sangue Envenenamento por chumbo Deficiências múltiplas Anemia sideroblástica Falha medular (pósquimioterapia, infiltração por carcinoma,..) Doença renal Outras anemias nãomegaloblásticas: álcool, doença hepática, mielodisplasia, anemia aplástica, etc. Patologia do eritrócito CLASSIFICAÇÃO DAS ANEMIAS OUTRAS DETERMINAÇÕES LABORATORIAIS: - CONTAGEM DE LEUCÓCITOS E PLAQUETAS Permite distinguir entre anemia pura e pancitopenia (diminuição de GV, granulócitos e plaquetas) que sugere um defeito medular mais geral z - CONTAGEM DE RETICULÓCITOS Deve estar aumentada em casos de anemia, porque aumenta a eritropoiese. É tanto mais visível quanto mais severa é a anemia (e quando é dado tempo para a existência de hiperplasia eritróide, como acontece na hemólise crónica). Após uma hemorragia aguda aguda, a eritropoitina aumenta após 6 horas e a contagem de reticulócitos aumenta após 2-3 dias atingindo o máximo em 7-10 dias, mantendo-se aumentada até a hemoglobina retomar os valores normais. Se os reticulócitos não estão aumentados em doentes anémicos, isto sugere problemas a nível da função medular ou falta de estímulo eritropoietico. Cristina V. Almeida 4 Patologia do eritrócito CLASSIFICAÇÃO DAS ANEMIAS OUTRAS DETERMINAÇÕES LABORATORIAIS (cont.): - OBSERVAÇÃO DO ESFREGAÇO É essencial a observação do esfregaço em todos os casos de anemia. Glóbulos vermelhos com morfologia anormal e inclusões eritrocitárias podem ser sugestivas de um determinado diagnóstico. z Exemplo: quando estão presentes causas de microcitose e macrocitose (deficiência de ferro e folato ou vit. B12) os índices hematimetricos podem estar normais, mas o exame do esfregaço demonstra dimorfismo - EXAME DA MEDULA ÓSSEA Patologia do eritrócito ANEMIAS HIPOCRÓMICAS ANEMIA POR DEFICIÊNCIA DE FERRO - Principal causa de anemia - Eritrócitos microcíticos/hipocrómicos indicam normalmente um defeito na síntese de hemoglobina Causas: - Defic. ferro - Infl. crónica ou maligna Ferro x Protoporfirina x An. sideroblásica Heme + globinas T l i (α ( ou β) x Talassemias Hemoglobina - Descobrir a causa para a deficiência de ferro é fundamental para a selecção adequada da terapia - Eritrócitos hipocrómicos/microcíticos são também encontrados em anemias de doenças crónicas, em talassemias e em anemias sideroblásticas - Índices hematimétricos com valores baixos: VGM, HGM e CHGM Cristina V. Almeida 5 Patologia do eritrócito ANEMIAS HIPOCRÓMICAS – Anemia por deficiência de ferro ASPECTOS NUTRICIONAIS E METABÓLICOS DO FERRO 1 Distribuição do ferro no organismo 1. z A hemoglobina contém cerca de 2/3 do ferro do organismo: o ferro é incorporado a partir da transferrina, que obtém o ferro dos macrófagos. Apenas uma pequena parte vem da dieta No fim de vida, os GV são degradados nos macrófagos e o ferro é liberado ou guardado (hemosiderina ou ferritina) z quando vazia apoferritina Patologia do eritrócito ANEMIAS HIPOCRÓMICAS – Anemia por deficiência de ferro ASPECTOS NUTRICIONAIS E METABÓLICOS DO FERRO (cont.) 1 Distribuição do ferro no organismo 1. z Hemosiderina (resulta da degradação da ferritina - visível ao microscópio após a coloração de Perls) O ferro também está presente no músculo como mioglobina e em outras células (menos sujeitas à deplecção de ferro em caso de falta) z Cristina V. Almeida 6 Patologia do eritrócito ANEMIAS HIPOCRÓMICAS – Anemia por deficiência de ferro ASPECTOS NUTRICIONAIS E METABÓLICOS DO FERRO (cont.) 2 Dieta em ferro 2. z Forma de hidróxido férrico, complexos ferro-proteínas e ferro-heme z Dieta de 10-15 mg, mas só 5-10% são absorvidos (aumenta para 20-30% no caso de deficiência ou gravidez) 3. Absorção de ferro Duodeno e jejuno Favorecida pelo ácido e agentes redutores (Fe3+→Fe2+) Entra no plasma sob a forma de Fe3+ que se liga à transferrina z z z 4. Transporte de ferro z A maioria das vezes serve para fornecer ferro à medula (eritropoiese) z É transportado ligado à transferrina (β-globulinas) - sintetizada no fígado, liga-se a 2 átomos de ferro z Normalmente está 1/3 saturada z Ferro vem essencialmente dos macrófagos (libertam ferro principalmente durante a manhã, daí os níveis serem mais elevados) z Os eritroblastos e reticulócitos obtêm ferro pela transferrina z Quando o ferro aumenta e a transferrina está saturada - fígado, pâncreas e coração Patologia do eritrócito ANEMIAS HIPOCRÓMICAS – Anemia por deficiência de ferro DEFICIÊNCIA DE FERRO 1 Causas 1. z Perda de sangue é a causa mais frequente de deficiência de ferro - Menstruação - causa em mulheres entre 15 - 45 anos - Perdas gastrointestinais crónicas - homem adulto e mulher pós-menopausa (lesões ulcerativas, ingestão de drogas, inf. parasitárias, doença inflamatória intestinal ou neoplasia) Cristina V. Almeida z Dieta em ferro insuficiente pode causar anemia em crianças quando as necessidades diárias em ferro não são fornecidas p pelo leite. Esta é a razão porque p q é dado ferro como suplemento às crianças. A deficiência em ferro é a maior causa de anemia nas grávidas. z Deficiente absorção de ferro é uma causa rara de deficiência de ferro mas aparece em doentes sujeitos a uma gastrectomia parcial ou com problemas a nível da absorção. 7 Patologia do eritrócito ANEMIAS HIPOCRÓMICAS – Anemia por deficiência de ferro DEFICIÊNCIA DE FERRO 2 Sinais clínicos 2. Normal Deficiência latente em ferro Anemia por deficiência em ferro Ferro nos GV (esfregaço e índices) Normal Normal Hipocrómico, microcítico VGM↓, HGM↓, CHGM↓ Reservas em ferro (ferro nos macrofagos da m.o.) ++ 0 0 Aparecimento de sintomas Patologia do eritrócito ANEMIAS HIPOCRÓMICAS – Anemia por deficiência de ferro DEFICIÊNCIA DE FERRO 2 Sinais clínicos 2. z Unhas em forma de colher (coiloniquia) z Queilite angular (fissuras e úlceras no canto da boca) z Atrofia gástrica e redução da secreção gástrica As causas das alterações nas células epiteliais não são claras mas devem estar relacionadas com a redução de ferro nas enzimas contendo ferro. Cristina V. Almeida 8 Patologia do eritrócito ANEMIAS HIPOCRÓMICAS – Anemia por deficiência de ferro DADOS LABORATORIAIS z Índices eritrocitários e esfregaço sanguíneo - VGM, HGM e CHGM - todos diminuídos proporcionalmente ao grau de anemia - Esfregaço sanguíneo: - células hipocrómicas, microcíticas ocasionalmente com células alvo e poiquilócitos - baixa contagem de reticulócitos em relação ao grau de anemia - dimorfismo: def. em ferro e ac. fólico ou vit. B12 (macrocítica e microcítica e hipocrómica); ou ind. com def. em ferro após p terapia p com ferro - Plaquetas normalmente aumentadas, particularmente quando a hemorragia é contínua z Ferro na medula óssea - Não é um exame essencial - An. por deficiência em ferro não há reservas ferro (macrófagos) e ausência de granulos de ferro sideróticos nos eritroblastos Medula com anemia Medula normal Patologia do eritrócito ANEMIAS HIPOCRÓMICAS – Anemia por deficiência de ferro DADOS LABORATORIAIS z Ferro sérico e capacidade total de saturação em ferro - Ferro sérico (60-150 µg/dL) - diminuído - Capacidade total de saturação em ferro (250-400 µg/dL) - aumentada Saturação da transferrina: 20-50% <20%-falta de ferro >50%-sobrecarga g de ferro Importante para distinguir de outro tipo de anemias Cristina V. Almeida 9 Patologia do eritrócito ANEMIAS HIPOCRÓMICAS – Anemia por deficiência de ferro DADOS LABORATORIAIS z Ferritina sérica - Uma pequena fracção da ferritina circula na corrente sanguínea, estando a sua concentração relacionada com as reservas de ferro (principalmente macrófagos) - No caso de anemia por deficiência em ferro, a ferritina diminui - No caso de aumento da ferritina, significa sobrecarga em ferro ou libertação em excesso de ferro a partir de tecidos danificados, ex.: hepatite aguda Intervalo de referência: 15-300 µg/L z Hemosiderina - Exame qualitativo - Coloração de Perls: HCl + ferrocianeto de potássio Patologia do eritrócito ANEMIAS HIPOCRÓMICAS – Anemia por deficiência de ferro DADOS LABORATORIAIS z Receptor solúvel da transferrina sérica (sTfR) A concentração de sTfR é proporcional à expressão celular do receptor da transferrina (TfR) associado à membrana. O aumento da concentração de sTfR ocorre em situações em que as células requerem maiores quantidades de ferro. Intervalos de referência: Feminino e masculino: 0,14-4,40 mg/L Cristina V. Almeida 10 Patologia do eritrócito ANEMIAS HIPOCRÓMICAS – Anemia por deficiência de ferro DADOS LABORATORIAIS - RESUMO z Anemia hipocrómica, microcítica com anisocitose (no início é normocrómica, normocítica) z Trombocitose (inconstante) z Sideremia baixa z CTS ferro elevada z Ferritina baixa ou ausente (<15 µg/L) z z Hemosiderina na m.o. Ausente Receptor solúvel da transferrina sérica (sTfR) Sat transferrina diminuída Sat. 5-15% (<20%) <5% - quase obrigatório ser uma anemia ferropénica Patologia do eritrócito ANEMIAS HIPOCRÓMICAS – Anemia por deficiência de ferro TERAPÊUTICA z Sal de ferro (preferencialmente ferroso) Dose: 2-3 mg Kg/dia (dar o sal em jejum de 12/12 horas) - Tratamento durante 4 a 6 meses para tratar a anemia e repor as reservas - Só às 8 semanas o hematócrito é normal - Absorção de ferro: duodenal (os comprimidos de absorção lenta não servem) Cristina V. Almeida 11