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KV-Sprechstunde / Seltene neurologische Erkrankungen - Dystonie, ALS, Huntington
Was ist die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)? Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere Erkrankung des motorischen Nervensystems. Sie ist seit mehr als 100 Jahren beschrieben. Nach neueren Erkenntnissen (Untersuchung – Schwaben) erkranken pro Jahr ca. 3,1 Menschen von 100.000, d.h. die Wahrscheinlichkeit an einer ALS zu erkranken, liegt bei 1:400. Die geschätzte Patientenzahl beträgt in Deutschland ca. 6000 bis 8000. Die Häufigkeit der Erkrankung ist weltweit vergleichbar. Das Erkrankungsalter liegt meist zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. Männer sind häufiger betroffen als Frauen (1,5:1). Die ALS ist eine fortschreitende Erkrankung mit einer begrenzten Lebenserwartung. Zu betonen ist, dass eine prognostische Abschätzung bei Krankheitsbeginn nicht möglich ist. So steht derzeit kein klinisches Kriterium (z.B. Laborparameter, genetischer Faktor) zur Verfügung, welches eine Bestimmung der Prognose eines individuellen Patienten gestattet.
Welche Beschwerden zeigt die ALS? Die ALS beginnt mit einer Muskelschwäche in unterschiedlichen Regionen des Körpers. So bemerken einige Patienten eine Schwäche des Armes oder des Beines. Die Krankheit macht sich dann häufig mit Einschränkungen im Alltag (Arm -> Heben, Schreiben, Waschen, Anziehen etc. oder Bein -> Laufen, Treppensteigen etc.) bemerkbar. Die Muskelschwäche kann mit einer Steifigkeit der Muskulatur (Spastik) verbunden sein. Zusätzliche Symptome können Muskelzuckungen (Faszikulationen) und Muskelschwund sein. Bei einem geringen Anteil der Patienten beginnt die Erkrankung mit einer Muskelschwäche in der Schlund-, Gaumen- und Zungenmuskulatur. Es besteht dann eine Einschränkung des Sprechens oder/und Schluckens (Bulbärsymptomatik). Fortsetzung Seite 2 Gesundheitsratgeber für Patienten zu den Themen der KV-Sprechstunde. Weitere Informationen bekommen Sie unter www.kvberlin.de/patienten/gesundheitsratgeber. Kassenärztliche Vereinigung Berlin, Masurenallee 6A, 14057 Berlin
Kassenärztliche Vereinigung – die Dachorganisation der niedergelassenen Ärzte und Psychotherapeuten in Berlin
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Die Erkrankung betrifft vorwiegend das motorische Nervensystem. Die Empfindung (Schmerz, Berührung, Temperatur), das Sehen, Hören, Riechen, Schmecken und die Funktionen von Darm und Blase bleiben in der Regel unberührt. Die Muskelschwächen nehmen im weiteren Verlauf der Erkrankung zu und breiten sich auf die anderen Körperregionen aus. Dies geschieht von Patient zu Patient mit sehr unterschiedlicher Geschwindigkeit über Monate bis Jahre. Der Geschwindigkeit der Erkrankung ist mitbestimmt durch die erstbetroffene Körperregion und den unterschiedlichen Befall der motorischen Nervenzellen. Die Ausbreitung erfolgt wahrscheinlich verschiedenen Mustern, deren Grundlage noch nicht bekannt ist. Bei den meisten Patienten ist im fortgeschrittenen Verlauf der Erkrankung auch das Sprechen und Schlucken beeinträchtigt. Weiterhin ist im späteren Erkrankungsstadium die Muskulatur der Atmung betroffen, welches zu einer lebensbedrohlichen Situation für den Patienten führen kann.
Wie wird die ALS diagnostiziert? Zuständig für die Diagnosestellung ist der Neurologe. Wichtige Hinweise für die Erkrankung lassen sich schon durch die Krankengeschichte und eine ausführliche neurologische Untersuchung finden. Weitere Zusatzuntersuchungen sind die Elektromyographie (EMG), welche den Befall der peripheren motorischen Nervenzellen (2. Motoneuron) nachweisen kann und eine Untersuchung der motorisch evozierten Potentiale (MEP), welche Hinweise für eine Schädigung der Nervenzellen im Gehirn (1. Motorisches Neuron) zeigen kann. Ergänzende Untersuchungen sind die Bildgebung des Kopfes und der Wirbelsäule, eine Untersuchung des Gehirnwassers und spezielle Laboruntersuchungen. Kassenärztliche Vereinigung – die Dachorganisation der nieKassenärztliche Vereinigung – dergelassenen Ärzte und die Dachorganisation der Psyniechotherapeuten Ärzte in Berlin dergelassenen und Psychotherapeuten in Berlin
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Wie wird die ALS behandelt? Durch den sehr unterschiedlichen Verlauf der ALS hat jeder Patient eine eigene Prognose, welche eine individuelle Beratung notwendig macht. Die ALS ist nicht heilbar, es bestehen aber umfangreiche Behandlungsmöglichkeiten. Das Behandlungskonzept umfasst je nach Bedarf Medikamente, Hilfsmittel, Heilmittel, Atem- und Ernährungshilfen. Durch die fortschreitende technische Entwicklung existieren zahlreiche hervorragende Hilfsmittel (u.a. Mobilitätshilfen, Transferhilfen, Kommunikationshilfen). Weitere wichtige Inhalte der Behandlung sind die Abwägung des Therapieumfangs einschließlich einer Ernährungs- und Beatmungsbehandlung gegenüber einer möglichen Therapiebegrenzung und Palliativversorgung. Quellen: Internetseite der ALS-Ambulanz der Charité Berlin (www.als-charite.org) Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, Kapitel: Amyotrophe Lateralsklerose
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